Author/Editor		Andoljšek, Dušan; Preložnik-Zupan, Irena
Title		Kirurško zdravljenje odraslih z dedno moteno koagulacijo - kako ga izvajamo?
Translated title		Surgery in adults with congenital coagulation deficiencies: how do we do it?
Type		članek
Source		In: 4. kongres hematologov in transfuziologov Slovenije z mednarodno udeležbo : Olimje, 12.-14. 4. 2012 : Olimje, 12.-14. April 2012 Ljubljana : Slovensko zdravniško društvo
Vol. and No.		Letnik 81, št. suppl.
Publication year		2012
Volume		str. II-133-II-137
Language		slv
Abstract		Izhodišča: S pregledom 11-letnega obdobja smo ugotovili število, vrsto operacij, uspeh in zaplete. Želeli smo vedeti, ali kirurško zdravljenje odsevabolezni povprečne populacije ali specifične probleme oseb z dedno motenohemostazo. Metodologija: Retrogradno ocenjujemo dokumentacijo bolnikov shemofilijo, von Willebrandovo boleznijo, pomankanjem F VII v Kliničnem oddelku za hematologijo in Centru za hemofilijo v Ljubljani od 1.1.2000 do 31.12.2011. Poiskali smo podatke za velike operacije: ki so potekale v splošnianesteziji, izruvanje več kot štirih kočnikov naenkrat po izklesanju inkateterizacijo srca s koronarno angiografijo in vstavitvijo opornice. Bolniki so bili v različnih oddelkih UKC Ljubljana, oskrbeli smo jih konziliarno. Zbrali smo podatke o zapletih, pojavu inhibitorja F VIII in F IX,načinu dajanja (bolus, infuzija) in vrsti zdravila. Rezultati: V 11 letih je bilo 81 operacij pri 56 bolnikih, po večini s hemofilijo. Starost bolnikov je bila 24-75 let, manj kot tretjina prek 50 let (30 % = 24/56), osmina prek 60 let (13 % = 7/56). Le nekaj operacij je bilo nujnih (4,9 % = 4/81). Pri posameznem bolniku je šlo za eno ali več operacij: 1-3 pri 96,4 % (54/56), 4 in 6 pri po enem bolniku. Polovica operacij je bila ortopedskih, 49,5 % (40/81), drugo operacije v trebuhu (18,5 % = 15/81), nevrokirurške (6,2 % = 5/81) in otološke (4,9 % = 4/81). Posamezno so torakalne, plastična in rekonstruktivna kirurgija, nezgode, maksilofacialna kirurgija, kardiovaskularne/kardiološke, ginekološke, urološke, porod s sekcijo. Za zdravljenje smo rabili različna zdravila: Advate (Baxter), Kogenate (Bayer), Octanate (Octapharma), Octanyne (Octapharma), Haemate (Behring), NovoSeven (Novo Nordisk). Z laboratorijskim spremljanjem ravni koagulacijskega faktorja smo zagotovili ustrezno učinkovitost zdravljenja. Zdravilo smo dajali v bolusu, pri štirih v infuziji. Pri dveh (2,4 % = 2/81) je prišlo do krvavitve zaradi prehodno neustrezne ravni F VIII po operaciji. Kirurških zapletov ni bilo. Pri nobenem bolniku ni prišlo do nastanka inhibitorja in tromboze. Bolniki niso imeli heparinske profilakse. Zaključki: Operacije pri osebah z dedno motnjo v koagulaciji predstavljajo vedno poseben izziv. Tveganje za zaplete je enako ali manjše kot povprečno. Pogoj je ustrezna raven znanja in organizacije. Zdravljenje s koncentrati faktorjev strjevanja kirvi je varno (inhibitor), nemedikamentna profilaksa tromboze pa je učinkovita. Operacije odsevajo specifične (hemofilična poliartropatija) in splošne probleme starajoče se populacije.
Keywords		operacije dedne motnje koagulacije hemofilija von Willebrandova bolezen surgery congenital coagulation deficiencies hemophilia von Willebrand's disease