| Avtor/Urednik | Maron, Barry J | |
| Naslov | Hipertrofična kardiomiopatija | |
| Prevedeni naslov | (Hypertrophic cardiomyopathy. A systematic review) | |
| Tip | članek | |
| Vir | JAMA (Slov) | |
| Vol. in št. | Letnik 10, št. 5 | |
| Leto izdaje | 2002 | |
| Obseg | str. 305-18 | |
| Jezik | slo | |
| Izvleček | Izhodišče: V zadnjih 40 letih se je nabralo ogromno, včasih tudi nasprotujoče si literature, o hipertrofični kardiomiopatiji (HKM), genetski bolezni srca, posledici različnih mutacij genov, ki kodirajo sarkomerične proteine, in za katero je značilen zelo raznovrsten klinični spekter. Cilj: Razjasniti in zbrati relevantne klinične podatke ter čimprej izdelati koncept za obravnavo HKM. Viri podatkov: Sistematska analiza ustrezne literature o HKM, ki smo jo pridobili preko zbirke MEDLINE (1966-2000), iz bibliografij in sodelovanja med raziskovalci. Izbira študij in podatkov: Z različnimi informacijami, s poudarkom na prospektivnih, kontroliranih in z dokazi podprtih študijah smo izdelali natančen, objektiven in sodoben opis HKM. Viri podatkov: Sistematska analiza ustrezne literature o HKM, ki smo jo pridobili preko zbirke MEDLINE (1966-2000), iz bibliografij in sodelovanja med raziskovalci. Izbira študij in podatkov: Z različnimi informacijami, s poudarkom na prospektivnih, kontroliranih in z dokazi podprtih študijah smo izdelali natančen, objektiven in sodoben opis HKM. Sinteza podatkov: Hipertrofična kardiomiopatija je relativno pogosta genetska bolezen srca (1:500 v splošni populaciji), ki je glede na mutacije, ki jo povzročajo, potek, prognozo in načine zdravljenja zelo raznolika. HKM je poznana predvsem kot najpogostejši vzrok za nenadno smrt pri mladih (vključno s športniki). Klinično se diagnoza postavi z dvodimenzionalno ehokardiografijo s sicer nepojasnjeno zadebelitvijo stene levega ventrikla brez dilatacije votline. Letna umrljivost, ki je posledica HKM, je okrog 1 %. Večina bolnikov je zaradi bolezni lažje prizadetih ali neprizadetih in imajo normalno pričakovano življenjsko dobo. Višja umrljivost in obolevnost v nekaterih podskupinah je posledica zapletov, kot so nenadna smrt, progresivno srčno popuščanje in atrijska fibrilacija s trombembolijo. (Izvleček skrajšan pri 2000 znakih). | |
| Deskriptorji | CARDIOMYOPATHY, HYPERTROPHIC PHENOTYPE PROGNOSIS RISK ASSESSMENT |