Author/Editor     Andoljšek, Dušan; Zver, Samo
Title     Hemofilija z inhibitorji: uporaba rekombinantnega faktorja VIIa
Translated title     Hemophilia inhibitor patients: the use of recombinant factor VIIa
Type     članek
Source     Zdrav Vestn
Vol. and No.     Letnik 73, št. Suppl 1
Publication year     2004
Volume     str. I-123-6
Language     slo
Abstract     Background. Recombinant factor Vlla can induce hemostasis and controls bleeding in surgery in hemophilia inhibitor patients and in other hemostatic disorders, e.g. thrombocytopenia, platelet function disorders, coagulation disorders due to drugs and liver disease, in trauma and surgical patients. We describe the use of rF VIIa in bleeding episodes and surgery in four hemophilia A inhibitor patients. Patients and methods. We used rF Vlla in 6 bleeding episodes and in 3 surgical procedacres (intracerebral and subdural hematoma, hematoma of the scalp) in four hemophilia inhibitor patients. 90 microg/kg b.w. rF VIIa was given every 2 hours for 24-82 hours, then the time interval was gradually changed to 6 hours. The treatement duration depends on the site and severity of bleeding and surgery. The traditional assays are not suitable for monitoring the hemostatic effect of rF VIIa. Results and discussion. The reason for rF Vlla treatment were inhibitors in hemophilia, necessity for treatement for several days and surgery. In muscle, joint, gastrointestinal bleeding rF Vlla was effective but not in hematuria and thoracic wall bleeding with haemorhagic shock. The surgery itself went smoothly. Conclusions. rF VIIa controls spontaneous and posttraumatic bleedings, even the longlasting ones in hemophilia A (and B) patients with inhibitors. It prevents bleeding in major surgery. Adult patients should be treated first with standard doses of 90 microg/kg b.w, every 2 hrs for 24-48 hrs. Than time interval is gradually prologed to 6 hrs. The traditional assays are not suitable for monitoring the hemostatic effectof rF Vlla. Close monitoring is required in all patients to determine efficacy and insure safety of treatement.
Summary     Izhodišča. Rekombinantni aktivirani faktor VII (rPVlla) lahko omogoči zaustavljanje krvavitve ali varen kirurški poseg pri hemofiliji z inhibitorji, pa tudi pri bolnikih, ki imajo druge motnje v hemostazi, npr. trombocitopenijo, motnje v delovanju trombocitoz; motnje v koagulaciji zaradi zdravil ali napredovale bolezni jeter ali celo normalno hemostazo ob začetku bolezni, npr. pri poškodovancih. Poročamo o zdravljenju z rF Vlla pri različnih krvavitvah in kiruških posegih pri štirih bolnikih s hemofilijo A z inhibitorji. Bolniki in načini zdravljenja. Zdravili smo štiri bolnike s hemofilijo A z inhibitorji, šest krvavitev na različnih mestih in tri nevrokirurške opercicije. Odmerek rF Vlla je bil 90 mikrog/kg telesne teže vsaki 2 uri prvih 24-82 ur, zatem pa smo presledke med odmerki zdravila postopno podaljševali do 6 ur. Trajanje zdravljenja je bilo odvisno od mesta in velikosti krvavitve in če je šlo za operacijo. Primerne laboratorijske preiskave za spremljanje učinka rF Vlla ni. Rezultati in razpravljanje. Vzrok za uporabo rF Vlla so bili inhibitorji pri hemofiliji, dalj časa trajajoče zdravljenje krvavitev, operacija. Zdravili smo krvavitve v mišice, sklep, prebavila, sečila, steno prsnega koša in uporabili rF Vlll pri treh operacijah zaradi intracerebralnega hematoma, subduralnega hematoma in v skalp. Krvavitve so se zaustavile, razen hematurije (neznanega vzroka) in krvavitve v steno prsnega koša s hemoragičnim šokom. Operacije so potekale brez zapletov. Zaključki. rF Vlla učinkovito zaustavi krvavitve na različnih mestih pri osebah s hemofilijo A (in B) z inhibitorji, čeprav so krvavitve trajale že dalj časa, preden smo začeli zdravljenje z rF Vlla. Prav tako prepreči krvavitve med in po operaciji, tudi veliki. Za odrasle je odmerek zdravila 90 mikrog/kg telesne mase vsaki 2 uri 24-48 ur. Med zdravljenjem odmerek zdravila ostane isti, spreminjamo pa postopno čas med dvema odmerkoma od 2 na 6 ur. (Izvleček skrajšan pri 2000 znakih).
Descriptors     HEMOPHILIA
FACTOR VIIA
RECOMBINANT PROTEINS
FACTOR VIII
AUTOANTIBODIES