Author/Editor		Praprotnik, M; Burnik, M; Accetto, M; Rebol, J; Avčin, T
Title		Wegenerjeva granulomatoza
Translated title		Wegener's granulomatosis
Type		članek
Source		Slov Pediatr
Vol. and No.		Letnik 13, št. 2
Publication year		2006
Volume		str. 66-72
Language		slo
Abstract		Wegener's granulomatosis is a necrotising granulomatous small vessel vasculitis of unknown aetiology. Studies have shown an autoimmune event, in which ANCA autoantibodies, infections, environmental factors and genetics play important roles. The illness is treated with a combination of immunosuppressive drugs. We present a 17-year-old girl who presented with purulent nasal discharge and was initially referred to an ENT surgeon. The diagnosis of Wegener's granulomatosis was suspected on the basis of the clinical signs, high inflammatory markers and the presence of c-ANCA autoantibodies and confirmed by the histopathological demonstration of vasculitis and granulomatous inflammation and the typical changes on lung CT. Wegener's granulomatosis is mainly found in adults, although it can occur in all age groups. In childhood it usually presents with atypical clinical signs. Awareness of this disease in childhood is crucial for the prognosis and limitation of involvement of internal organs. Since relapses are frequent, these patients should undergo frequent detailed evaluation.
Summary		Wegenerjeva granulomatoza je nekrotizirajoči granulomski vaskulitis malih žil. Etiologija ni znana. Raziskave kažejo, da gre za avtoimunsko dogajanje. Pomembna je vloga avtoprotiteles ANCA, okužb, dejavnikov okolja in genetskih dejavnikov. Bolezen zdravimo s kombinacijo imunosupresivnih zdravil. Prikazujemo primer 17-letnega dekleta, ki je zbolelo z znaki prizadetosti zgornjih dihal. Diagnoza je bila postavljena na osnovi klinične slike, povišanih vnetnih parametrov, prisotnosti protiteles c-ANCA, patohistološkega izvida ter značilnih sprememb, ugotovljenih z računalniško tomografijo pljuč. Ob zdravljenju s kortikosteroidi ter ciklofosfamidom je prišlo do izboljšanja klinične slike, pojavili pa so se stranski učinki dolgotrajnega zdravljenja s steroidi. Wegenerjeva granulomatoza je zlasti v otroštvu redka bolezen, ki se prične z neznačilnimi kliničnimi znaki. Za boljši izid zdravljenja in zmanjšanje obsega prizadetosti notranjih organov je zelo pomembno, da bolezen čimprej prepoznamo in pričnemo zdraviti. Ker so zagoni bolezni pogosti, moramo bolnike redno in skrbno spremlj aii.
Descriptors		WEGENER'S GRANULOMATOSIS ADOLESCENCE