Author/Editor		Anžej, Saša; Preložnik-Zupan, Irena; Andoljšek, Dušan; Benedik-Dolničar, Majda
Title		Staranje bolnikov s hudo obliko hemofilije: zapleti in pridružene bolezni
Translated title		Ageing patients with severe haemophilia: complications and comorbidities
Type		članek
Source		In: 4. kongres hematologov in transfuziologov Slovenije z mednarodno udeležbo : Olimje, 12.-14. 4. 2012 : Olimje, 12.-14. April 2012 Ljubljana : Slovensko zdravniško društvo
Vol. and No.		Letnik 81, št. suppl.
Publication year		2012
Volume		str. II-153-II-160
Language		slv
Abstract		Napredek v zdravljenju hemofilije je pomembno podaljšal življenjsko dobo bolnikov. Pojavljajo se bolezni, ki jih prej v tej populaciji nismo srečevali,saj so bolniki umirali mlajši. S starostjo se povečuje prevalenca zapletov hemofilije, pojavljajo pa se tudi sodobne bolezni starajoče populacije. Metode: Pregledali smo bolnike s hudo obliko hemofilije A in B, stare 40 let in več. Opravili smo pogovor, klinični pregled in laboratorijske preiskave. Rezultati: V Sloveniji imamo 35 bolnikov s hudo hemofilijo, starejših od 40 let; 34 s hemofilijo A in 1 bolnika s hemofilijo B. Povprečna starost je 49,9 let (razpon 40-65 let). Ugotovili smo 100-odstotno okuženost sHCV, večinoma kronični hepatitis. Okuženost s HIV je majhna, 11,8 %. Vsi bolniki imajo artropatijo. 42,9 % jih prejema sekundarno profilakso. Ishemičnobolezen srca ima en bolnik (2,9 %). Prevalenca arterijske hipertenzije je 38,2 %, sladkorne bolezni 2,9 %, hiperholesterolemije 45,2 %, 21,2 % je kadilcev. Povprečen indeks telesne mase je 25,3. Inhibitorje sta razvila 2 od 34 bolnikov s hemofilijo A. Fakultetno izobrazbo ima 23,5 % bolnikov, 23,5 % jih opravlja redno službo, lastno družino z otroki ima 57,1 %. Povprečna subjektivna ocena kakovosti življenja (1 do 10) je 6,83. Zaključki: Podatki so primerljivi z evropsko populacijo. Visok delež bolnikov ima redno sekundarno profilakso, ki jo še povečujemo. Izstopata majhna okuženost s HIV, ki je posledica zdravljenja s slovenskimi krvnimi pripravki vpreteklosti, in majhen delež inhibitorjev. Številka hemofilikov je premajhna,da bi lahko zaključili, da so vzrok manjšemu pojavljanju inhibitorjev mutacije v genu za faktor VIII. V dejavnikih tveganja za kardiovaskularne bolezni ni pomembnejših razlik glede na splošno populacijo.
Keywords		hemofilija daljša življenjska doba bolezni starajoče populacije haemophilia increase in life expectancy diseases of ageing population