Author/Editor		Rener-Primec, Z; Kopač, Š; Neubauer, D; Budihna, N
Title		Infantilni spazmi - vloga kortikalnih lezij, nove možnosti diagnostike in zdravljenje
Translated title		Infantile spasm - role of the cortical dysplasias, new diagnostic and therapeutic options
Type		članek
Source		Slov Pediatr
Vol. and No.		Letnik 4, št. 1-2
Publication year		1997
Volume		str. 17-20
Language		slo
Abstract		Infantile spasms (IS) consist of stereotype clinical pattern of spasms despite various etiologic possibilities. IS are age related epileptic syndrome. Prognosis is generally poor - 90% of children develop severe mental deterioration with elements of autism, neurological disability and poorly controlled epilepsy with frequet epileptic seizures. Tehnological advances have increased our ability to diagnose specific brain disorders as cortical dysplasias. The application of SPECT has demonstrated the occurrence of focal cortical disturbance- various types of cortical dysplasias at the onset of spasms. IS are probably initiated by cortical epileptic discharges, which propagate to the brainsteam and other subcortical areas. When the epileptogenic cortex is unilateral an infant with resistant spasms, resective surgery may be considered. For most infants, however, surgery is not an option and the search for most effective anticounvulsant continues.
Summary		Kljub etiološki raznolikosti je klinična slika infantalnih spazmov stereotipna. Izrazi se lahko le v določenem starostnem obdobju, ko je osrenje živčevje na specifični stopnji razvoja. Prognoza bolezni je slaba, pri 90% bolnikov vodi v umski propad s hudo duševno manjrazvitostjo (s pridruženimi elementi avtizma), sočasno gibalno okvaro ter v razvoj trdovratne epilepsije s pogostimi napadi, ki so z zdravili težko obvladljivi. Pri nekaterih bolnikih z infantalnimi spazmi je moč s sodobnimi nevroradiološkimi tehnikami ugotoviti omejena področja kortikalnih displazij. Z metodo meritve perfuzije v možganih - z enofotonsko izsevno računalniško tomografijo (ang. SPECT) je moč že ob samem začetku bolezni pri nekaterih bolnikih ugotoviti zarišče pretočne motnje v možganski skorji, ki predstavljajo različne kortikalne displazije. Njihova vloga pri etiopatogenezi infantalnih spazmov je potrjena s primeri, ko so omejeni del možganske skorje z najizrazitejšo žariščno motnjo kirurško odstranili in s tem prekinili trdovratne epileptične napade. Pri večini bolnikov z imfantilnimi spazmi pa kirurško zdravljenje ne pride v poštev in se iskanje idealnega protiepileptičnega zdravila nadaljuje.
Descriptors		SPASMS, INFANTILE TOMOGRAPHY, EMISSION-COMPUTED, SINGLE-PHOTON CHILD